Anche questo caso ha fatto emergere un certo grado di eterogeneità nelle risposte, che si osserva nell’approccio diagnostico e terapeutico all’anemia emolitica nei pazienti con CLL.
Per quanto riguarda l’approccio diagnostico, in presenza di un’anemia severa di nuova insorgenza, oltre che con il work up per l’anemia emolitica, il 60% dei partecipanti valuterebbe il paziente con ecografia addome ed Rx torace, mentre un terzo dei partecipanti eseguirebbe la TC total body (Scenario 1).
Quasi metà dei partecipanti richiederebbe la TC nel medesimo paziente in presenza di modica linfocitosi e minime linfoadenomegalie (Scenario 2). Poichè nella maggior parte dei casi l’anemia emolitica è un fenomeno isolato e indipendente da una progressione di malattia, come indagine di primo livello l’ecografia rappresenta l’esame maggiormente indicato, anche perché meno invasivo. La TC e l’aspirato midollare andrebbero riservati ai pazienti come esami di secondo livello per valutare la progressione di malattia nel caso in cui non fosse confermata l’emolisi.
Dal punto di vista terapeutico, sorprendentemente anche in assenza di manifestazioni di malattia sintomatica ad esclusione dell’anemia emolitica (Scenario 1), quasi un terzo dei partecipanti eseguirebbe un trattamento per la CLL utilizzando la terapia steroidea come bridge. Tale percentuale aumenta al 50% nel medesimo paziente pur in presenza solo di modica linfocitosi e minime linfoadenomegalie (Scenario 2). In maniera più condivisibile, la presenza di linfoadenomegalie di 8 cm (Scenario 3) ha convinto virtualmente tutti i partecipanti a trattare la CLL, nella metà dei casi con bridge con terapia steroidea. In base alle raccomandazioni iwCLL non sarebbe sbagliato effettuare inizialmente una terapia steroidea ed eseguire un trattamento per la CLL al raggiungimento di linfoadenopatie bulky di 10 cm.
In caso di refrattarietà alla terapia steroidea, circa il 50% eseguirebbe una terapia immunosoppressiva con Rituximab, mentre la restante metà passerebbe ad un trattamento per la CLL. In considerazione dell’assenza di progressione di malattia, il controllo dell’emolisi con Rituximab è una strategia che ha il suo fascino, anche se le linee guida suggeriscono di procedere con il trattamento antileucemico in caso di fallimento della terapia steroidea.
In tal caso, Ven-O o BTKi? Visto anche i partecipanti si sono equamente divisi fra le due opzioni (13% e 12%), ai posteri l’ardua sentenza! Quello che noi comunque sconsigliamo è l’utilizzo di FCR, anche considerando l’outcome a lungo termine peggiore nei pazienti con CLL IGHV unmutated.
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