Grazie a tutti per la partecipazione all’ultimo sondaggio, siete stati tantissimi!

Abbiamo affrontato questa volta il tema della trasformazione Richter (RT), proponendovi il caso di un paziente giovane, in 2° linea con R-Venetoclax dopo una prima linea CIT, con manifestazioni tipiche quali linfoadenomegalie rapidamente progressive, sintomi B e incremento dell’LDH.

Riguardo la parte diagnostica, la stragrande maggioranza di voi, dimostrando dimestichezza nell’approcciare un sospetto Richter, ha richiesto una PET/TC, biopsiato il linfonodo con maggiore avidità di FDG e richiesto il test di clonalità tra DLBCL ed LLC (sebbene il 20% circa riferisce di non poter effettuare tale test presso il proprio centro).

Due caveat: 1. Il 15% avrebbe biopsiato il linfonodo più aggredibile ma, nel caso non fosse anche il più captante, un esito negativo non escluderebbe il sospetto per RT, rischiando di ritardarne la diagnosi. 2.

Una volta ottenuta la diagnosi di RT, il 9% non richiederebbe il test di clonalità; tuttavia, questo test è molto importante per le implicazioni prognostico-terapeutiche che ne conseguono, soprattutto in un paziente giovane potenzialmente candidabile ad un percorso trapiantologico.

Sul versante terapeutico, il sondaggio ha mostrato grande eterogeneità negli approcci adottati, rispecchiando l’assenza di chiare evidenze e di linee guida al riguardo.
Questo si traduce, nel caso di RT con relazione clonale, nel fatto che quasi la metà di chi ha risposto candiderebbe il paziente ad un trial clinico. Sorprende come solo il 18% proporrebbe R-CHOP + allotrapianto, ad oggi il percorso che ha le migliori chance di ottenere una remissione di lunga durata; regimi intensificati senza allotrapianto e BTKi in monoterapia, hanno dimostrato buone risposte ma brevi PFS; al contrario, R-CHOP con o senza autotrapianto è una scelta non soddisfacente.

Nel caso invece di RT senza relazione clonale, R-CHOP rappresenta il trattamento di prima scelta, come condiviso dal 60% dei partecipanti. Pochissimi, correttamente, hanno proposto un trattamento con un BTKi o un trapianto allogenico.

Forse eccessivo il ricorso ad una qualche forma di intensificazione chemioterapica scelta dal 24%, considerata la prognosi di questi pazienti sostanzialmente sovrapponibile ad un DLBCL de novo.

Buona settimana e al prossimo sondaggio!