16 Ott CASO CLINICO: Richter Transformation – Risultati e commento al sondaggio

Buongiorno e ben ritrovati a tutti! Grazie come sempre per la partecipazione numerosa, anche al rientro dall’estate!

Questa volta il nostro caso clinico era un paziente giovane con sospetta trasformazione di Richter (sintomi B, incremento LDH, PET ad alto SUV). Correttamente, ben due terzi, procederebbero alla biopsia del linfonodo più captante alla PET, gold standard per poter ottenere una corretta diagnosi. Il 17% si accontenterebbe di biopsiare il linfonodo più facilmente aggredibile, che potrebbe non essere coinvolto dalla trasformazione. Non pare opportuno invece iniziare direttamente un trattamento specifico per la CLL senza procedere a indagini istologiche.

Una volta ottenuta la diagnosi istologica di evoluzione in Richter, la quasi totalità dei votanti (93%) correttamente richiede il test di clonalità, presso il proprio centro o esternamente, per valutare la correlazione clonale tra la trasformazione di Richter e la CLL, gold standard per completare l’iter diagnostico e avviare il successivo iter terapeutico.

Successivamente, a fronte di un test di clonalità che mostra malattie NON clonalmente relate, è corretto avviare un trattamento chemioimmunoterapico (CHOP o CHOP-like) come indicato dalla maggior parte dei partecipanti, analogamente a quanto accade con un DLBCL de novo, senza necessità di consolidamento con auto- o allotrapianto.

In caso di differente scenario, ovvero con paziente con trasformazione di Richter clonalmente correlata a CLL e 2 precedenti linee per CLL (1L FCR e 2L BTKi), solo il 34% consoliderebbe il paziente con alloHSCT, strategia quest’ultima che è ad oggi considerata il gold standard nella trasformazione di Richter. Essendo lo standard terapeutico comunque subottimale, è comprensibile che un quarto dei votanti prediliga l’arruolamento in un trial clinico.

Infine, nel caso di paziente con Richter recidivato dopo R-CHOP e consolidamento con alloHSCT, la metà dei votanti, se avesse libera scelta di utilizzare tutte le terapie ad oggi disponibili, candiderebbe il paziente a terapia con CAR-T, un quarto ad anticorpi bispecifici, mentre il 20% a terapie per la CLL quali Pirtobrutinib e BTK degrader. In questo caso, risultano tutte opzioni esplorabili considerata l’assenza di studi clinici.

Ci rivediamo al prossimo caso clinico!