31 Gen CASO CLINICO: Linfatica Cronica Accelerata – Risultati e commento al sondaggio

Bentornati e grazie di aver partecipato numerosi!

Il sondaggio di oggi vi ha visti alle prese con la gestione di una paziente giovane con una CLL accelerata IGHV unmutated del(11q).

Alla progressione di malattia con sintomi B, linfoadenopatie rapidamente ingravescenti ed anemizzazione, la maggioranza eseguirebbe PET per indirizzare la biopsia linfonodale, che è la strategia da preferire per dirimere il dubbio diagnostico di trasformazione di Richter. La biopsia di un linfonodo superficiale senza l’ausilio della PET, scelta dal 10%, rischia di non individuare la sede più idonea per diagnosticare una possibile trasformazione. Poco consigliabile la scelta di intraprendere il trattamento della CLL senza ulteriori approfondimenti.

Accertata la diagnosi di CLL accelerata, sorprende che un partecipante su sei la consideri alla stregua di un linfoma aggressivo tale da richiedere un trattamento con R-CHOP. Per la CLL accelerata il trattamento indicato resta quello della CLL, che con l’attuale disponibilità dei nuovi farmaci non lascia spazio alla chemioimmunoterapia. Infatti, la maggioranza di voi inizierebbe un trattamento per CLL, favorendo soprattutto la terapia a durata fissa con I+V (47%) e VO (19%), rispetto ai BTKi (18%), probabilmente anche in ragione della giovane età della paziente e del profilo di rischio biologico.

Alla progressione di malattia 85% di voi eseguirebbe un accertamento bioptico, nella maggior parte dei casi volto ad approfondire sia la sospetta trasformazione in Richter a livello linfonodale che la citopenia a livello midollare, atteggiamento da preferire in questo contesto rispetto all’inizio diretto di una terapia. Ancora una volta, come nella domanda precedente, è cruciale individuare un’eventuale trasformazione in Richter per garantire al paziente un trattamento che sia adeguato all’aggressività del quadro clinico.

Riconfermata la diagnosi di CLL accelerata, il trattamento preferito post-BTKi, in base all’attuale rimborsabilità, è stato VR (50%). La chemioimmunoterapia, scelta dal 15% di voi, anche in questo caso non trova molto spazio. Interessante la scelta dell’utilizzo di BTKi non covalente, efficace nei BTKi-refrattari, ad oggi però non ancora disponibile come standard of care. Considerati la giovane età della paziente e la precoce perdita di risposta al BTKi, non sorprende che il 25% abbia scelto di candidare la paziente ad un trapianto allogenico di cellule staminali, a prescindere dall’istologico, soprattutto in caso di mancata disponibilità di protocolli sperimentali con nuovi farmaci (BTKi non covalenti, BTK degrader, etc).

Grazie come sempre di aver partecipato e non esitate a condividere la vostra opinione nei commenti. Ci rivediamo al prossimo sondaggio!

Alessandra, 52 anni, non comorbidità di rilievo, riferisce comparsa di linfoadenopatie laterocervicali fino a 3cm  associate a febbre serotina e sudorazioni notturne da circa 2 mesi. Viene quindi sottoposta ad una TC total body che documenta la presenza di multiple linfoadenopatie laterocervicali e ascellari, con dimensioni massime di 4.5 x 2cm. Agli EEC: WBC 15×10^9/L, di cui Ly 13×10^9/L, Hb 91 g/L, non piastrinopenia; funzionalità renale ed epatica nella norma; marcato rialzo di LDH 670 U/L. Un immunofenotipo su sangue periferico risulta compatibile con CLL.

Caratteristiche biologiche: FISH del(11q) e del(13q); TP53wt; UM-IGHV.